Пеллагра, симптомы, лечение. Пеллагра, симптомы и лечение Пеллагра или черный язык развивается при недостатке

«Пеллагра» – это слово произошло от итальянского pelle (кожа), и agra (шершавая). Такой недуг появляется в результате недостатка в организме витаминов из-за нерегулярного и некачественного питания.

Как известно, организму для здорового функционирования просто необходимо потреблять суточную дозу витаминов и полезных веществ таких как никотиновая и фолиевая кислота, рибофлавин, аминокислота триптофана, пиридоксин, тиамин. Последствия их дефицита могут привести к образованию такого заболевания как пеллагра.

Другие факторы, влияющие на образование пеллагры:

частое употребление алкоголя не позволяет организму в нужном количестве впитывать витамины группы В и никотиновую кислоту;
дизентерия, туберкулёз;
плохое питание во время беременности;
влияние солнечных лучей, что может вызвать воспаления на коже;
заболевания кишечника, энтероколит.

Недостаточное количество содержания белка в организме может привести к плохому впитыванию никотиновой кислоты и выведению её вместе с мочой. Результат нарушенный обмен веществ и зарождение пеллагры.

Симптомы пеллагры

Во время заболевания пеллагрой, человек испытывает ряд неприятных ощущений.

Головокружение, слабость, утрата аппетита, боли в области живота, искажение обоняния. На самой первой стадии этого заболевания возникают расстройства кишечника и желудка в виде запоров, диареи и рвоты.
На коже прослеживается высыпания, пигментация, появление красных пятен, шелушения и сухости. Кожа становится тусклой с сероватым оттенком. В тяжёлой стадии заболевания появляются пузырьки на шее, руках, лице и ногах. В отдельных случаях воспалению подвергаются слизистые оболочки носа, глаз, рта, половых органов.
Пощипывание, онемение и покалывание тех участков тела, где расположены периферические нервы. Нарушение психики проявляется в частых депрессиях, головных болях, снижении памяти и в редких случаях галлюцинациях.
Нарушения в эндокринной системе.
Неприятные ощущения в области сердца.

У детей симптомы те же, что и у взрослых. Диарея, которую очень сложно вылечить, зуд на коже и заметная смена настроения, сопровождающая раздражением и психозом.

Как правило, обострение заболевания наблюдается в тёплое время года вследствие повышенного влияния ультрафиолетовых лучей солнца. Люди могут страдать пеллагрой на протяжении многих лет.

Чтобы поставить правильный диагноз, специалисты должны обследовать человека досконально. При этом в первую очередь они назначают больному анализ мочи, по которому определяют содержание никотиновой кислоты и витаминов из группы В в организме.

Осложнения заболевания

Пеллагра с острыми симптомами может привести к летальному исходу. По большей степени нарушение происходит в центральной нервной системе. При этом у больного может появиться сильная диарея, судороги, рвота, галлюцинации, повышение температуры тела. В то время как кожные покровы могут абсолютно не страдать. Приступ обычно начинается резко.

Лечебные процедуры

В общем, как и любое другое заболевание, пеллагру важно вовремя начать лечить, и тогда прогнозы не будут столь печальны. Как только у человека выявят пеллагру, врачи назначают стационарное лечение. Индивидуально каждому больному назначают питание, которое обязательно должно содержать недостающие организму витамины и полезные компоненты. Как правило, рыбные блюда, мясо, хлеб, печень присутствуют в рационе каждого больного пеллагрой.

В лечении важно восстановить необходимый уровень никотиновой кислоты и витамина В. Для этого проводят медикаментозную терапию. По необходимости колют внутривенно или внутримышечно 1% раствор никотиновой кислоты (до 10 мл) в течение одного-двух месяцев. Внутрь назначают принимать никотиновые капли три раза в сутки на протяжении двух месяцев.

Существует ряд препаратов, позволяющих восстановить баланс никотиновой кислоты и витамина В, которые вводят с помощью инъекций. Это никотинамид, рибофлавин (В2), цианокобаламин (В12), тиамин (В1), ретинол, пиридоксин (В6).

Больному обязательно должны быть выписаны препараты, поддерживающие кислотность желудка и поджелудочной железы.

Если организм больного слаб и истощён, врачи применяют переливание крови. Всего может быть произведено до шести переливаний на протяжении всего периода лечения. Пациенту противопоказаны физические нагрузки и стрессы, а также курение. От него следует отказаться вовсе. Рекомендуют сменить климат на более умеренный и избегать солнечных лучей.

О существовании такого редко встречающегося заболевания как пеллагра знают немногие, и именно поэтому в начале его развития появившиеся симптомы часто принимаются за несущественные дерматологические проблемы, для решения которых не спешат идти к врачу. Этот недуг развивается на фоне нерационального питания или хронических заболеваний, приводящих к нарушениям усвоения витаминов и других веществ, поступающих в организм с продуктами.

Пеллагра – это заболевание, развивающееся вследствие недостаточного количества витаминов В3 (РР или никотиновой кислоты), В1, В2, В6 и белковых соединений (триптофана, лейцина, изолейцина и др.). Из-за недостаточного количества никотиновой кислоты происходят нарушения синтеза ферментов, которые участвуют в восстановительно-окислительных процессах в клетках органов и тканей, белкового и углеводного обмена. У человека появляется атрофия кожи, нарушения в функционировании пищеварительной и нервной систем. При отсутствии лечения через 5-8 лет пеллагра может приводить к летальному исходу.

Следует отметить, что пеллагра редко встречается у жителей стран с высоким уровнем жизни и развитой медициной и чаще наблюдается в малоразвитых странах Африки и Южной Америки. Особенно часто это заболевание диагностируется у людей с хроническим алкоголизмом.

В этой статье мы ознакомим вас с основными признаками, симптомами, методиками лечения и диагностики этого опасного заболевания. Эти знания будут полезны для вас: вы сможете вовремя заподозрить развитие пеллагры и предпринять меры по лечению этого тяжелого и опасного недуга.

Немного истории

Ранее врачи ошибочно полагали, что этот недуг имеет инфекционную природу. Впервые симптомы этого заболевания были описаны в 1735 испанским врачом G. С. Casal, а свое название оно получило от итальянского врача F. Frappoli.

Обычно количество заболевших пеллагрой увеличивалось после войн и природных катаклизмов, а симптомы чаще обнаруживались именно среди бедных слоев населения. Однако в 1916 году это мнение было опровергнуто результатами исследований профессора Гольдбергера и его коллег. Оно заключалось в подмешивании в их пищу на протяжении месяца частичек биоматериалов, полученных от больных пеллагрой (чешуек кожи, крови, слюны). Заболевших среди участников этого эксперимента не было, а чуть позднее врачам удалось найти средство, которое смогло остановить развитие недуга. Им оказалось такое вещество как никотиновая кислота (ниацин), но в те времена оно получило наименование «фактор, предупреждающий пеллагру» – сокращенно РР. Позднее, в 1937 году, было выяснено, что «фактор РР» это никотиновая кислота – вещество с витаминоподобными свойствами, которое было получено немецким исследователем-химиком Х. Вайделом химическим путем еще в конце XIX века.

Причины

Недостаток никотиновой кислоты и триптофана – вещества, из которого кишечные бактерии производят никотиновую кислоту – приводит к нарушениям:

окислительно-восстановительных реакций;
процесса формирования такого источника энергии в клетках как АТФ;
функциональным нарушениям нервной системы;
процессов нормального формирования нервной системы (у детей);
секреции пищеварительных соков и желчи;
процессов образования таких важных для формирования новых клеток коферментов как НАД и НАДФ;
процессов формирования эритроцитов и гемоглобина;
процессов снижения уровня «вредного» ;
синтеза половых гормонов, инсулина и гормонов надпочечников (кортизона) и (тироксина);
контроля уровня глюкозы в крови;
памяти и других функций коры полушарий головного мозга.

Недостаток никотиновой кислоты

В результате таких процессов у больного нарушается углеводный и белковый обмен, функции нервной системы и коры полушарий, происходят патологические изменения в пищеварительном тракте, сердечно-сосудистой системе, снижается количество эритроцитов и уровень гемоглобина, нарушается гормональный баланс, ухудшается состояние суставов и кожи.

Симптомы

Основными классическими проявлениями пеллагры является такая триада симптомов:

нарушения деятельности органов пищеварения ();
нарушения нервно-мышечной деятельности ().

Впоследствии у больного развиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Манифестация пеллагры обычно происходит в конце зимы и проявляется в виде упорных поносов и общих симптомов: нарастающей слабости, снижения аппетита, хронической усталости, сонливости и др. Иногда дефицит витамина В3 нарастает годами и ошибочно принимается врачами за нервные или психические заболевания. Как правило, первые явные признаки болезни наблюдаются летом или весной и начинаются они с проявлений дерматита, которые .

Пеллагра может протекать в острой или хронической форме. При остром течении болезни симптомы выражены более ярко, а при хроническом – нарастают постепенно и наблюдаются с изменчивостью основных проявлений заболевания.

Дерматит

Именно изменения в состоянии кожных покровов чаще всего настораживают больного. Обычно они появляются после воздействия солнечных лучей и проявляются в виде дерматита и поражения слизистых оболочек.

При пеллагре со стороны кожи и слизистых оболочек у больного наблюдаются следующие симптомы:

появление отечных покраснений вишнево-красного цвета (пеллагроидной эритемы) и иногда пузырей с мутной жидкостью на открытых участках кожи (руках, шее, лице, ногах), которые впоследствии становятся красновато-коричневыми и образуют долго незаживающие язвы и эрозии;
повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам;
появление гиперпигментаций в виде «воротника», «очков» или «перчаток», которые сохраняются длительное время;
шелушение или ороговение отдельных участков кожи;
изменение цвета кожи: она приобретает сероватый оттенок;
атрофия и склерозирование пораженных участков кожи;
воспаление слизистых оболочек носа, рта, глаз и .

При легкой форме пеллагра может проявляться только кожными изменениями. Такие нарушения наблюдаются каждой весной, и при прогрессировании болезни дополняются симптомами дегенеративных процессов в нервной и пищеварительной системах.

При пеллагре кожные изменения наиболее часто локализируются на лице и шее. На веках больного могут появляться участки эритемы в виде полумесяца, и иногда вокруг глаз и на спинке носа наблюдаются шелушащиеся участки буро-коричневого цвета. В области шеи образуется так называемый «воротник Касаля»: участок эритемы в виде полосы, охватывающей шею и опускающейся к груди.

Кожные изменения часто наблюдаются в области луче-запястных суставов, на тыльной стороне кистей и возле оснований концевых фаланг пальцев. Иногда в области голеностопного сустава образуются участки эритемы в виде браслета.

При пеллагре могут появляться высыпания в виде папул на бедрах и голенях. Вокруг них на коже наблюдаются участки кровоизлияний.

Нарушения деятельности органов пищеварения

Прогрессирование пеллагры приводит к появлению следующих диспепсических нарушений:

жжение во рту и ощущения соленого привкуса;
отечность губ и языка;
трещины в уголках рта;
малиновый «лакированный» язык с отпечатками зубов и изъязвлениями;
белые пятна () на слизистых полости рта;
частый жидкий стул (до 10-15 раз в сутки);
рвота;
смена и чередование периодов поносов и .

При обследовании у больного выявляются такие симптомы:

отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрия);
вздутие живота;
снижение перистальтики желудка.

Впоследствии диспепсические нарушения приводят к развитию и незначительной лейкопении.

Нарушения нервно-мышечной деятельности

Недостаток никотиновой кислоты, никотинамида и триптофана приводит к развитию нервных и психических нарушений. У больного наблюдаются такие симптомы:

полиневриты;
утрата чувствительности кожи на некоторых участках;
парестезии;
повышенная утомляемость;
апатия;
необоснованная раздражительность;
нарушения памяти;
нарушения сна;
депрессии.

При запущенной форме пеллагры у больных развиваются психозы, сопровождающиеся галлюцинациями, психомоторным возбуждением и параноидальным бредом. При развитии энцефалопатии наблюдается замутненность сознания, гипертонус мышц и появление неконтролируемого сосательного и хватательного рефлекса.

Осложнения и прогноз

В некоторых случаях пеллагра протекает в молниеносной форме. У больного при таком течении болезни отсутствуют характерные признаки дерматита, и заболевание начинается с острого приступа, который по своей симптоматике напоминает инсульт. Резко появляются:

диарея;
рвота;
судороги в ответ на прикосновение;
напряженность мышц жевательного аппарата;
ригидность ног и рук;
повышение температуры тела;
отеки, асцит;
галлюцинации.

При таком течении пеллагра заканчивается летальным исходом.

При обычном течении заболевание нередко сопровождается осложнениями, которые по своей клинической картине напоминают симптомы дизентерии, сыпного тифа или цинги. Пеллагра может протекать годами, обостряясь в теплое время года, и приводить к слабоумию и полной инвалидизации больного.

Своевременно начатое лечение во многом предопределяет исход заболевания. Адекватная терапия при пеллагре обеспечивает благоприятный прогноз, а при ее отсутствии через 5-8 лет наступает летальный исход.

Диагностика

Врач заподозрит пеллагру по совокупности клинических признаков.

При классическом течении пеллагры диагноз может ставиться на основании присутствия характерной триады симптомов: дерматит, диарея и деменция.

Пеллагру дифференцируют с такими схожими по клинической симптоматике заболеваниями как:

рожа;
солнечный дерматит;
болезнь Хартнапа.

При затяжной форме пеллагры проводится дифференциальная диагностика с анемией Аддисона-Бирмера и аддисоновой болезнью.

При пеллагре в анализах мочи наблюдается наличие выделения витаминов группы В и никотиновой кислоты. При эндоскопическом обследовании – фиброгастродуоденоскопии и ректороманоскопии –выявляется атрофия слизистых оболочек пищевода, желудка и кишечника. В некоторых случаях на них выявляются кровоточащие язвы.

Лечение

Лечение пеллагры проводится в условиях стационара. Оно всегда комплексное и направлено на скорейшее устранение дефицита витаминов и симптомов, развившихся на фоне .

В план лечения включают такие мероприятия:

физический и психический покой;
лечение поражений кожи кортикостероидными мазями;
прием Никотиновой кислоты или Никотинамида в высоких дозах, которые определяются тяжестью состояния (вначале лечения препараты вводятся парентерально (внутримышечно или внутривенно), а потом перорально, дозу постепенно снижают);
прием витаминов группы В: тиамин, пиридоксин, рибофлавин;
прием витамина В12 (при анемии и глоссите);
прием соляной кислоты и панкреатических ферментов (Мезим, Фестал, Креон);
прием сульфаниламидных препаратов или антибиотиков (при поносах);
прием Нистатина и поливитаминных комплексов (при лечении диареи антибактериальными препаратами);
дробные переливания крови (при выраженном истощении);
соблюдение специальной высококалорийной диеты с включением в рацион продуктов, богатых витаминами группы В, С и А и белком;
исключение контакта кожи с ультрафиолетовыми лучами;
прием антидепрессантов и транквилизаторов (при психических отклонениях).

При наличии патологий органов пищеварительного тракта больному назначается медикаментозное лечение заболевания, вызвавшего развитие пеллагры.

К сожалению, дефицит витаминов и полезных веществ - не единственные факторы, которые вызывают эту болезнь. Пеллагра также может стать следствием:

патологических состояний пищеварительной системы, при которых нарушается всасывание пищевых элементов (например, хронический энтерит);
инфекционных заболеваний (дизентерии, );
хронического ;
повышенной инсоляции;
естественных состояний организма, при которых увеличивается необходимость в никотинке (в период беременности, кормления грудью, непосильных физических нагрузок при неполноценном питании).

Пусковым механизмом для зарождения пеллагры является нарушение кислородного дыхания клеток и в организме из-за дефицита никотиновой кислоты.

Симптомы заболевания

От пеллагры преимущественно страдают кожные покровы, пищеварительная и нервная системы. Во вторую очередь «достается» эндокринной системе, сердцу и мышцам скелета.

Человек, заболевший пеллагрой, страдает от общей слабости, отсутствия аппетита, жжения в ротовой полости, обильного слюнотечения, хронического расстройства стула, болей в животе. Характерным для заболевания является парестезия - состояние, когда больной испытывает такие странные ощущения в местах расположения периферических нервов, как онемение, пощипывание, покалывание, мурашки.

В первую очередь становятся очевидными дегенеративные преобразования кожного покрова и симптомы нарушений работы пищеварительной системы, несколько позже - нервное истощение и проблемы психического характера.

Кожа реагирует на пеллагру следующим образом :

появляется эритема (патологическое покраснение);
в особо тяжелых случаях образуются пузырьки с мутным содержимым внутри (в основном на лице, шее, руках и ногах);
кожа приобретает серый оттенок;
появляются «островки» кожных покровов с гиперкератозом (чрезмерным ороговением);
поверхность кожи покрывает сильная пигментация;
пораженные участки впоследствии подвергаются атрофии и склерозу, некоторые из них шелушатся.
многие больные страдают от сильного воспаления слизистых оболочек рта, глаз, носа и половых органов.

Поражения ЖКТ при пеллагре выражены :

ярко-красным языком с «полированной» слизистой поверхностью;
язвенным стоматитом;
ахлоргидрией желудочного сока (отсутствие соляной кислоты);
сниженной двигательной активностью желудка;
чередованием с поносами;
рвотой.

Деструктивные нарушения психики проявляются :

и депрессиями;
ухудшением памяти;
и головокружениями;
психозами, осложненными галлюцинациями.

При пеллагре также отмечается анемия и незначительная лейкопения. Иногда развиваются полиневриты. Весной заболевание, как правило, обостряется из-за повышенной солнечной активности.

У детей на подозрения о пеллагре должны натолкнуть частые поносы, которые не поддаются ни диетическим, ни медикаментозным предпринятым мерам. В целом же, картина «детского» заболевания ничем не отличается от симптомов заболевания у взрослых. Высыпания на коже у детей может сопровождать сильный зуд. Наблюдается повышенная раздражительность и частая смена настроения.

Осложнение заболевания

Пеллагра - тяжелая болезнь. Иногда она мучит человека годами, то затухая, то обостряясь в теплое время года.

Осложнением заболевания является так называемая острая пеллагра с летальным исходом. В этом случае деструктивные нарушения преобладают в работе центральной нервной системы. Приступ начинается внезапно, имеет схожую с инсультом симптоматику. Часто присутствуют рвота, сильная , галлюцинации, ригидность рук и ног, судороги в ответ на прикосновение к больному, тризм (напряжение жевательных мышц). Резко проявляются сухожильные рефлексы, повышается субфебрильная и фебрильная температура тела, присутствуют отеки и асцит. При этом характерные для пеллагры изменения кожных покровов слабо выражены или отсутствуют вовсе.

Диагностика заболевания

При наличии выраженной пеллагрической триады (дерматит, деменция, диарея) поставить правильный диагноз специалисту не составляет особого труда. Также обращают внимание на результаты общего анализа мочи - они показывают наличие никотиновой кислоты и витаминов группы В.

Лечение заболевания

Если помощь больному оказана своевременно, прогноз лечения пеллагры благоприятный.

Пациенты наблюдаются в стационаре. Каждому индивидуально назначают лечебное питание с необходимым количеством витаминов и питательных веществ. В рационе обязательно присутствуют мясо, свежая рыба, печен, хлеб, гречка, арахис, дрожжи. Калорийность питания увеличивают постепенно.

Медикаментозная терапия заключается в назначении Никотинамида или никотиновой кислоты внутрь (0,1 г 3 раза в день после приема пищи). Если у больного выраженные проблемы с желудочно-кишечным трактом витамины вводят внутривенно или внутримышечно, от 5 до 10 мл 1% раствора никотинки на протяжении полутора месяцев.

Наряду с никотиновой кислотой пациенту восполняют запасы витаминов группы В, вводят их инъекционно:

раствор тиамина хлорида (В1) 5%, 1 мл;
раствор рибофлавина мононуклеотида (В2) 1%, 1 мл;
раствор пиридоксина гидрохлорида 5% (В6), 1 мл;
раствор цианокобаламина (В12) 0,02%, 1 мл при макроцитозе.

Кроме того, назначают длительное применение препаратов соляной кислоты, желудочный сок, препараты, поддерживающие поджелудочную железу. При повышенном слюнотечении назначают атропин. Пеллагрические изменения кожи лечат систематично.

Если страдающий пеллагрой сильно истощен, врачи прибегают к дробному переливанию крови (от 70 до 100 мл каждые 4-5 суток). За весь период болезни может быть проведено до 6 переливаний. На протяжении всего лечения больному показан абсолютный физический и психический покой. Человек должен быть готов полностью отказаться от курения (пожизненно), от солнечных ванн. После лечения у человека может возникнуть необходимость поменять прежнее место проживания на то, где более умеренный климат.

Профилактика заболевания

МирСоветов в очередной раз обращает внимание своих читателей на исключительную важность полноценного, богатого различными витаминами питания.

Чтобы никогда не столкнуться с таким крайне неприятным заболеванием, как пеллагра, ежедневно употребляйте в пищу продукты, содержащие никотиновую кислоту. Для здоровья и хорошего самочувствия достаточно 20-25 мг в сутки.

Много никотинки в дрожжах и пшенице: 500 г пшеничных хлебобулочных изделий обеспечивают суточную потребность организма в этом элементе. На вашем столе почаще должны появляться печень, баранина, говядина, свинина, лосось.

Не пренебрегайте с обязательным присутствием в составе витаминов группы В.

– это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

МКБ-10

E52 Недостаточность никотиновой кислоты [пеллагра]

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит . В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом .

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите , язвенном колите и болезни Крона .
Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами . Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты , снижаются когнитивные функции вплоть до деменции . Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов .

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации , начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита : мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию . Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом . Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги . Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение , бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия , гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда , цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог , реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление , солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

Пеллагра - это один из авитаминозов, возникающий вследствие недостатка в организме некоторых витаминов группы В (в первую очередь, никотиновой кислоты, а также пиридоксина, тиамина, фолиевой кислоты, рибофлавина) и/или незаменимой аминокислоты триптофана, что приводит к поражению пищеварительного тракта, кожи и нервной системы. На сегодняшний день данное заболевание наиболее часто встречается в странах Африки и Южной Америки, а также нередко сопровождает хронический алкоголизм.

Причины возникновения

В развитии данного авитаминоза могут играть роль следующие как экзогенные, так и эндогенные факторы:

·неполноценное питание (с недостатком белков, витаминов, овощей в рационе и избытком углеводов);

·длительное голодание;

·хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (панкреатит, холецистит, нарушение процесса всасывания, язвенный колит, ахилия и т.д.);

·хронический алкоголизм (особенно с циррозом печени);

·длительный приём лекарственных средств, являющихся антагонистами витаминов В и РР, повреждающих слизистую оболочку пищеварительного тракта, а также обладающих гепатотоксическим действием;

·генетическая предрасположенность и детерминация (например, рецессивно наследуемый синдром Hartnup);

·приём некоторых лекарственных препаратов (салициламида, анальгетиков, антидепрессантов, противотуберкулёзных препаратов и т.п.);

·карциноидный синдром;

·инфекционные заболевания (туберкулёз, острая дизентерия и т.п.);

·чрезмерное воздействие некоторых факторов окружающей среды (ультрафиолетовое облучение, в том числе солнечными лучами);

·повышенная потребность в никотиновой кислоте и витаминах группы В (тяжёлая физическая работа в условиях неполноценного питания, беременность и лактация).

Симптомы

Нередко данную патологию называют болезнью «трёх Д», то есть сопровождающуюся главным образом деменцией, дерматитом и диареей. Больные также предъявляют жалобы на парестезии, снижение или потерю аппетита, общую слабость, ощущение жжения в ротовой полости, боли в животе и слюнотечение. Кожные проявления носят эритематозный характер, а при острых случаях могут развиваться пузыри, заполненные мутной жидкостью, на открытых участках кожи (руки, шея, лицо, ноги). На месте поражения далее развиваются участки гиперпигментации, склероза и атрофии, ороговения и шелушения. Поражение пищеварительного тракта проявляется такими симптомами, как язвенный стоматит, ярко-красный язык с блестящей, изъязвлённой и атрофичной слизистой оболочкой, ахлоргидрия и вздутие живота. Могут также развиваться полиневриты вследствие недостаточности витаминов группы В. Из психических проявлений характерны быстрая утомляемость вплоть до апатии, нарушения памяти, психозы с галлюцинациями, бессонница. Нередко возникают также вульвиты и баланопоститы.

Диагностика

Подтверждается такой диагноз, кроме клинических проявлений, низким содержанием никотиновой кислоты и витаминов группы В в крови, а также может определяться уровень метилникотинамида в моче (норма - более 4 мг/сут). Также подтверждением диагноза может служить улучшение состояния больного после введения недостающих витаминов и веществ.

Дифференциальную диагностику проводят, как правило, с дизентерией, системной красной волчанкой, арибофлавинозом, спру, дерматитами.

Виды заболевания

В зависимости от степени тяжести пеллагра делится на лёгкие формы (с умеренной диареей и астенией, ограниченным дерматитом), средней степени тяжести и тяжёлые формы (с распространёнными поражениями кожи, затянувшимися психозами и кахексией, то есть общим истощением организма).

Действия пациента

При возникновении симптомов, подозрительных в отношении пеллагры, рекомендуется обратиться в медицинское учреждение для диагностики и последующего лечения.

Лечение

Больные пеллагрой подлежат госпитализации в стационар, кроме случаев лёгкого течения. Всем пациентам с данной патологией назначается диетотерапия (белковая диета с максимальным количеством рыбы, нежирной говядины, яиц, молока, кисломолочных продуктов и т.д.), витаминотерапия , а при психических нарушениях также транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты. Способ введения и дозировка никотиновой кислоты зависит от степени тяжести пеллагры и сопутствующей патологии. Обычно назначается приём внутрь от 300 до 1000 мг, однако при заболеваниях ЖКТ возможно внутримышечное или внутривенное введение.

Осложнения

Осложнением пеллагры может быть вторичное инфицирование пузырей, стойкие гиперпигментации, остаточные психоневрологические явления. При отсутствии лечения все клинические проявления быстро прогрессируют и могут приводить к летальному исходу уже через 4-5 лет.

Профилактика

Профилактикой пеллагры, как и любого авитаминоза, является сбалансированное рациональное питание, а также дополнительный приём поливитаминных препаратов в условиях повышенной потребности организма в витаминах.