Коллагеновые болезни. Коллагенозы: симптомы, диагностика, лечение Коллагенозы основные клинические проявления профилактика

Содержание статьи

Коллагеновые болезни (синонимы: заболевания диффузные соединительной ткани, коллагенозы - группа заболеваний с аутоиммунным патогенезом развития, основным признаком которых является диффузное поражение соединительной ткани.
Термин «коллагеновые болезни», предложенный Клемперером в 1942 г. для обозначения некоторых заболеваний, характеризующихся генерализованным повреждением внеклеточных компонентов соединительной ткани (коллагеновых волокон), в настоящее время в таком смысле употребляется редко. К коллагеновым болезням большинство клиницистов относят волчанку красную системную, склеродермию системную, дерматомиозит, артрит ревматоидный, ревматизм, Бехтерева болезнь, Съегрена синдром и др.

Этиология коллагеновых болезней

Этиология коллагеновых болезней не известна. Предполагаются семейно-генетическая предрасположенность (полигенный тип наследования); участие вирусов (антитела против РНК-содержащих вирусов, тубулоретикулярные включения в пораженных тканях), последнее рассматривается в свете возможной интеграции РНК-содержащего вируса и клетки хозяина; провоцирующее влияние некоторых факторов - инсоляции, переохлаждения, психотравмы, эндокринного стресса, медикаментов и др.

Патогенез коллагеновых болезней

Патогенез коллагеновых болезней связан с иммунологическими повреждениями, характеризующимися образованием органнеспецифических аутоантител и иммунных комплексов аутоантиген - аутоантитело, недостаточностью Т-системы иммунитета (дефект Т-супрессоров) и как следствие - формированием аутоиммунного поражения. Нельзя исключить возможность участия в патогенезе этих заболеваний нарушенного синтеза коллагена.

Клиника коллагеновых болезней

Клиника коллагеновых болезней имеет особенности в зависимости от нозологических единиц. Общими признаками для всех Б. к. являются лихорадка, полиартриты, полисерозиты, поражение внутренних органов.

Лечение коллагеновых болезней

Лечение индивидуализированное, с учетом остроты процесса, его стадии и активности. Основной принцип - этапность: I этап - стационар, II - амбулатория, III - санаторий. Прогноз зависит от своевременности лечения (ранняя диагностика) и тяжести течения.

Коллагеноз – представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Этиология

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

• вирусы ;
• провокаторы таких патологий, как и , и ;

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Классификация

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

• врожденными;
• приобретенными.

• синдром Стиклера;
• буллезный эпидермолиз;
• несовершенный остеогенез;
• болезнь Элерса-Данлоса;
• эластическую псевдоксантому.

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

• с тяжелым течением;
• со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Первая группа патологий включает в себя:

• синдром Шарпа;
• системную красную волчанку.

Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

• спондилит;
• септический эндокардит;
• или .

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

• диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
• суставы;
• синовиальная оболочка;
• стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Симптоматика

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

• неспецифическую лихорадку;
• повышенное потоотделение;
• озноб;
• воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• нарушение двигательных функций;
• прогрессирующую слабость;
• частую смену настроения;
• нарушение сна;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

• утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
• огрубением кожи;
• повышенным выпадением волос;
• появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

• покраснение кожи на лице и в области декольте;
• возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
• колебания температурных показателей;
• снижение остроты зрения;
• костей.

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

• поражение суставов верхних и нижних конечностей;
• деформацию пораженного сегмента;
• сильный , склонный к усилению в ночное время суток;
• полное отсутствие сна;
• снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение

На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:

• стероидные глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные вещества;
• циостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

• тип недуга;
• остроту и тяжесть протекания;
• возрастную категорию больного;
• индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• гемосорбция.

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

• прохождение курса ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры - в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
• соблюдение щадящего рациона;
• санаторно-курортную терапию.

Возможные осложнения

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

• , или сердечно-сосудистая недостаточность;
• или ;
• или пневмосклероз;
• или ;
• или ;
• кровоизлияния в ЖКТ или .

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние ;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

– группа заболеваний, объединенных однотипными функционально-морфологическими изменениями со стороны соединительной ткани (главным образом, коллагенсодержащих волокон). Характерным проявлением коллагенозов является прогрессирующее течение, вовлечение в патологический процесс различных внутренних органов, сосудов, кожи, опорно-двигательной систем. Диагностика коллагенозов основана на полиорганности поражения, выявлении положительных лабораторных маркеров, данных биопсии соединительной ткани (кожи или синовиальных оболочек суставов). Чаще всего для лечения коллагенозов применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, НПВС, аминохинолиновые производные и др.

Общие сведения

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями. В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит , ревматизм , системную красную волчанку , системную склеродермию , узелковый периартериит , дерматомиозит , гранулематоз Вегенера и др. Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная. Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна). Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами , синдромом Марфана , несовершенным остеогенезом , синдромом Элерса-Данлоса , эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию , узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена , ревматизм, системный васкулит , диффузный эозинофильный фасциит и др. Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням. Также принято выделять переходные и смешанные формы диффузных заболеваний соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины коллагенозов

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани. Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды. Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия - А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена - с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования. Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций , стафилококков, стрептококков , вирусов парагриппа, кори , краснухи , паротита , простого герпеса , цитомегаловируса , Эпштейна-Барр , Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами , беременностью или родами, климаксом . Внешнесредовые факторы, как правило, провоцируют обострение скрыто протекающей патологии либо выступают триггерами возникновения коллагенозов при наличии соответствующей генетической предрасположенности. Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение , инсоляция, вакцинация , прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза , кардиосклероза , нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза , полиартрита , синдрома Рейно , плеврита , нефрита, эндокардита , менингоэнцефалита , пневмонита, невритов , плекситов и пр.

Симптомы коллагенозов

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений. Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии , полиартриты, миозиты , синовиты . Часто отмечается поражение кожи и слизистых оболочек - эритематозная сыпь, петехии, подкожные узелки, афтозный стоматит и др.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита , перикардита , миокардиодистрофии , кардиосклероза, артериальной гипертензии , ишемии, стенокардии . Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого , пневмосклероз. Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек , хроническую почечную недостаточность . Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией , желудочно-кишечными кровотечениями , приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит , аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка , повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др. Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов , антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др. Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к

Коллагенозы – это целая группа заболеваний, которым подвержены как дети, так и взрослые. Этот тяжёлый патологический процесс, который не имеет воспалительного характера, а возникает только по одной причине. И причину эту объяснить очень просто.

Почему возникает?

Представитель коллагенозов — системная красная волчанка

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве. Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека.

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

1. Мутация генов.
2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
4. Травма.
5. Аллергия.
6. Иммунодефицит.

Какие заболевания возникают при изменении белка

На самом деле это не одно заболевание. Это целая группа болезней, которые имеют одно общее – нарушение в строении коллагена. К таким недугам можно отнести ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, узелковый периартериит и склеродермию.

Симптомы коллагенозов трудно спутать с другими заболеваниями. Для них характерно волнообразное течение, с периодами обострения и стихания процесса. При этом само течение болезни всегда будет прогрессирующим. Второй не менее важный симптом – это повышенная температура тела без какой-либо закономерности в течение суток. Именно такая лихорадка характерна для ревматических заболеваний.

И, конечно, во время коллагенозов развиваются частые артриты и артралгии. Боль в суставах при этом довольно сильная и помочь человеку здесь может только своевременное обращение к врачу.

Лечение

Поскольку заболевание чаще всего возникает из-за мутации определённого гена, вылечить его невозможно. Но при помощи правильно подобранных лекарственных средств можно замедлить разрушительный процесс. Особенно это касается детей, ведь у них коллагеноз может привести к очень серьёзным последствиям.

Основные лекарства в лечении этого заболевания – (НПВС) и стероидные гормоны. Но тот или иной препарат может подобрать только врач. Самостоятельное лечение заболевания часто приводит к очень серьёзным осложнениям. Да и поставить правильный диагноз человек, далёкий от медицины, сам себе не сможет.

Лечение всегда длительное и нередко может продолжаться всю жизнь. Среди основных препаратов выделяют дексаметазон и метилпред. Они чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

Осложнения

Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка. Поражаются и лёгкие. При этом здесь чаще всего наблюдается прогрессирующая или пневмофиброз. Эти патологии развиваются очень быстро. Нарастает сильная дыхательная недостаточность, вылечить которую практически невозможно.

При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Коллагенозы — болезни соединительной ткани, которые сопровождаются поражением коллагеновых волокон, сосудов и внутренних органов. Для того чтобы пройти курс лечения, пациент должен своевременно обратиться за помощью к специалисту и пройти медицинское обследование.

Причины болезни

В организме человека все ткани, хрящи, сухожилия и кожа соединяются между собой с помощью белка коллагена. Этот строительный белок составляет около половины массы тела и заполняет пространство между клетками. Сам коллаген представляет собой белковые нити, которые содержат протеогликаны, эластин и гликопротеины.

Функция коллагена:

• защитная;
• восстанавливает клетки;
• опорная;
• отвечает за эластичность тканей;
• трофическая.

Коллагенозы могут возникать по разным причинам, среди которых можно выделить такие:

• нарушение работы иммунной системы;
• аллергическая реакция;
• травма;
• генная мутация;
• иммунодефицит.

Развитие коллагеноза может быть связано с врожденными нарушениями структуры коллагеновых волокон и сопутствующими системными изменениями вещественного обмена.

Причина развития этой приобретенной патологии до конца не изучена. К провоцирующим факторам врожденного коллагеноза относятся действие окружающей среды, гормональный сбой и инфекции.

Считается, что у женщин формирование патологического процесса может быть вызвано действием:

• тяжелых родов;
• гормонального нарушения;
• нескольких беременностей;
• аборта.

Отрицательное влияние способны оказывать:

• внутриутробные инфекции;
• стафилококк;
• стрептококк;
• вирус герпеса.

Как проявляется болезнь

Для коллагеноза характерно волнообразное течение, которое характеризуется периодами обострения и стихания. Главным признаком болезни является повышение температуры в период обострения до 38 градусов или выше. При этом у больного усиливается потоотделение и появляется озноб. Коллагеноз протекает с синдромом астенизации, который проявляется слабостью и угнетенным настроением.

Симптомы болезни:

• боли в суставах;
• анемия;
• мышечные боли.

Пациента беспокоят ноющие боли в суставах, иногда возникают кожные высыпания в виде узелков. Со временем начинают развиваться необратимые изменения внутренних органов: кардиосклероз, почечная недостаточность.

Человек может испытывать неспецифические симптомы патологий соединительной ткани:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• тошноту;
• отрыжку;
• абдоминальный болевой синдром.

В некоторых случаях симптомы коллагеноза врач может принять за другую патологию, в таком случае диагностика будет затруднена. Если своевременно не провести лечение, болезнь может привести к инфаркту мозга. Для детей такая патология представляет особую опасность, так как может давать тяжелые последствия.

Классификация

В медицинской практике описано около 200 заболеваний соединительной ткани, среди которых можно выделить такие:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• несовершенный остеогенез;
• врожденный буллезный эпидермолиз;
• аутоиммунные болезни;
• смешанная болезнь.

Синдром Марфана протекает с поражением дыхательных органов, сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана), нервной системы и глаз (неправильно размещен хрусталик). Люди с такой патологией отличаются высоким ростом, длинными костями и тонкими пальцами.

Синдром Элерса-Данлоса включает группу наследственных патологий, которые сопровождаются наличием гипермягких суставов и повышенной эластичностью кожных покровов.

Кроме этого, для синдрома характерно повреждение сосудов, формирование синяков и появление следующих признаков:

• плоскостопие;
• слабость сосудов;
• изогнутость позвоночника.

Несовершенный остеогенез представляет собой врожденную патологию, которая проявляется повышенной хрупкостью костей и снижением мышечной массы. Врожденный буллезный эпидермолиз приводит к тому, что кожа у человека становится очень хрупкой и может покрываться серозными волдырями даже при любом соприкосновении: трение одежды, удар, падение. Патологическому воздействию обычно подвергается пищеварительная система, дыхательные пути или мочевой пузырь.

Аутоиммунные болезни — это совокупность разных патологий, при которых деформируются и разрушаются ткани и органы. Предполагается, что таким болезням способствует генетическая предрасположенность.

К аутоиммунным болезням относятся:

• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка;
• дерматомиозит;
• склеродермия;
• васкулит;
• синдром Шегрена.

Для ревматоидного артрита характерно поражение синовиальной оболочки, которая выстилает суставную полость. Это приводит к воспалению, скованности во всем теле, болевым ощущениям и отечности. Кроме того, пациента может беспокоить сильная усталость, повышение температуры, анемия и потеря аппетита.

Системная красная волчанка вызывает поражение соединительной ткани, капилляров, сосудов и всего организма. Болезнь сопровождается выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету, анемией, кожными высыпаниями в области лица.

Дерматомиозит и такое заболевание как полимиозит вызывают поражение мышц и кожи и протекают с повышением температуры, потерей веса, одышкой, сильной усталостью и затрудненным глотанием.

Склеродермия проявляется уплотнением кожи, повреждением внутренних органов и изменениями тканей с появлением рубцов. Различают очаговую и системную склеродермию.

Васкулит вызывает воспалительный процесс стенок сосудов, в результате чего нарушается кровообращение в тканях и органах. Синдром Шегрена сопровождается иссушением слизистых оболочек и онкологическими осложнениями.

Для смешанной формы болезни характерным является наличие нескольких патологий одновременно: ревматоидный артрит, красная волчанка. Диагностика в таком случае иногда затрудняется, так как больные могут описывать разные клинические признаки.

Диагностика болезни

Для того чтобы правильно установить диагноз и подобрать подходящее лечение, пациент должен пройти медицинское обследование, в которое входит:

• осмотр больного;
• лабораторные анализы;
• гистологический анализ;
• иммунологические маркеры;
• рентген костей;
• ультразвуковое исследование.

Кроме этого, диагностика включает в себя консультацию у дерматолога, кардиолога и пульмонолога. На обследование обычно уходит несколько недель.

Способы лечения

Лечение болезней соединительной ткани может быть консервативным или хирургическим.

В связи с тем, что в основе коллагеноза лежит генная мутация, полностью излечиться невозможно: больному приходится принимать препараты в течение всей жизни. Правильно подобранные медикаменты помогут снять клинические проявления болезни и остановить разрушающий организм процесс.

Хирургическое лечение требуется в случаях, когда поражаются артерии и нарушается их проходимость. Проводится только по жизненно важным показаниям.

В консервативную терапию обычно входят такие лекарственные средства:

• антикоагулянты:
• кортикостероиды;
• сосудосуживающие препараты;
• цитостатики;
• противовоспалительные средства.

Лекарственная терапия для каждого пациента подбирается отдельно, поэтому терапевтический курс и дозировка препаратов зависит от конкретной патологии. Самостоятельный выбор лекарственных препаратов может привести к побочным действиям и осложнениям.

Высокой эффективностью обладают нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды. Под действием этих препаратов снижаются клинические проявления болезни, и продлевается ремиссия. При тяжелом течении патологического процесса гибель пациента может наступить вследствие развития дыхательной недостаточности, почечной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции (случайно присоединяющаяся болезнь). Кроме того, к летальному исходу может привести поражение большой площади соединительной ткани.

Независимо от формы болезни больной должен быть госпитализирован в стационар для купирования острых проявлений. В дальнейшем можно проходить амбулаторное лечение до наступления ремиссии, а затем рекомендуется пройти реабилитацию в специализированном санатории.

В реабилитационную программу входят:

• лекарственный электрофорез;
• магнитотерапия;
• ультрафонофорез.

Хорошо помогают лечебные ванны с сероводородом и плазмафорез.

Профилактика

1. Больной должен придерживаться правильного питания и избежать переохлаждения, которое может вызвать обострение болезни.
2. В качестве профилактики повторного поражения соединительной ткани рекомендуется проводить санацию хронических очагов инфекции.
3. Для того чтобы предотвратить и своевременно вылечить обострение болезни, пациентам с данной патологией следует проходить медицинское обследование каждые полгода. Больной должен своевременно лечить воспалительные процессы и не запускать их. Нужно по возможности избегать действия сильных стрессов и нервного перенапряжения.
4. Детям, предрасположенным к развитию коллагеноза, рекомендуется придерживаться лечебно-охранительного режима и не делать прививки. Нужно укреплять детский организм с помощью осторожного закаливания, ликвидации инфекционных очагов и укрепления физического состояния. Не рекомендуется неоправданно принимать лекарственные препараты, кроме тех, которые назначены лечащим врачом.
5. Всем больным следует соблюдать режим сна и отдыха, и выделять время на обеденный сон (1-1,5 ч). В ежедневном рационе должны преобладать витамины и белки.
6. Количество продуктов и блюд с углеводами и солью нужно ограничивать. Полезное действие оказывают прогулки на свежем воздухе, гимнастические упражнения и обтирания теплой водой.

В связи с тем, что коллагеноз представляет опасность для жизни человека, очень важно соблюдать все профилактические мероприятия и своевременно пролечиваться в случае обострения болезни. Несмотря на то, что полностью излечиться невозможно, правильно подобранная терапия поможет снять клинические проявления и предотвратить развитие серьезных осложнений.